로고 의료상담게시판
메인이미지
안과질환
 백내장
 녹내장
 익상편
 검열반
 알러지성결막염
 중심성망막염
 당뇨병성망막증
 안구건조증
 단순포진성각막염
 비문증
 지루성안검염
 포도막염
 소아의 약시
 소아사시
 눈물길-질환
 결막하출혈
 유행성각결막염
 고혈압성망막증
 노인성황반부변성
 망막정맥폐쇄
 황반원공
 망막박리
 시신경염
 시신경위축
 결막염
 안구진탕
 원추각막
 세균성각막궤양
 다래끼(맥립종)
 망막색소변성증
 아폴로눈병
 상공막염

망막색소변성증

야맹증이란 어두운 곳에서 잘 보이지 않는 증상을 말합니다. 망막의 시세포층은 광선을 감지하는 세포로 구성되어 있으며 색을 감지하는 추세포는 황반부와 중심에 가장 많이 있으며 명암을 감지하는 간세포는 중심부에는 없고 주변부 망막에 많으며 전 망막에 걸쳐 약 1억2천만개의 세포가 있습니다.
야맹증은 이 시세포 중에서 명암을 감지하는 간세포에 장애가 있을 때 발생하며 유전질환이나 비타민 결핍 등에 의해 발생할 수 있습니다.
야맹증을 유발하는 대표적인 유전질환으로는 망막색소변성증이 있으며 유전되는 질환으로는 안저백점증과 오구치병과 맥락막 및 망막에 광범위한 병변이 있을 때 야맹증 상태가 됩니다. 야맹증은 비타민 A의 결핍으로도 생길 수 있으며 이 경우 비타민 A의 투여로 빠른 회복을 보입니다. 하지만 최근 영양상태의 호전으로 비타민 결핍에 의한 야맹증은 아주 드문 질환입니다.

망막색소변성증이란?
야맹증을 보이는 대표적인 유전질환인 망막색소변성증(Retinitis Pigmentosa: RP)은 아직 현재까지는 그 원인이 정확하게 밝혀지지 않은 진행성 망막 질환입니다.
망막색소변성증은 망막의 간세포(rod cell)와 추세포(cone cell)가 변성되어 발생합니다. 유전적인 이유로 점차 간세포와 추세포가 저절로 파괴되는 과정이 점차 진행되어 최종적으로는 시력을 잃게 되는 질환입니다.
보통 10세 전후에 야맹증을 시작으로 시야 협착(tunnel vision)과 시력 저하가 나타나면서 최종적으로는 실명되며 일반적으로 그 진행은 수십 년에 걸쳐 서서히 일어나지만, 개인마다 그 속도의 차이가 있습니다.

망막색소변성증과 유전
원인을 알 수 없는, 유전자의 돌연변이로 일어나는 것으로 추정되고 있으며 가족 중에 2명 이상이 망막색소변성증인 경우가 50%, 단지 1명인 경우가 50% 정도라고 보고되고 있습니다. 망막색소변성 증이 한 집안에 2인에서 발생한 경우 우성, 열성, 반성, 격세 유전 등 다양한 형태로 나타나므로, 안과 전문의와 유전상담을 할 필요가 있습니다.
망막색소변성증과 치료
망막색소변성증은 아직 확실한 치료법이 전혀 없는 상태로 인공 망막, 유전자 치료, 망막 이식, 비타민 치료, 한방 치료 등이 연구되고 있습니다.
과도한 음주, 흡연, 지나친 스트레스는 망막색소변성증의 진행을 악화시킬 수도 있으니 피하는 것이 좋으며 정기 검사와 상담, 병발된 안질환의 치료 등을 시행 받아야 합니다.
레이저전문
시력교정전문크리닉
로고 카피라이터